Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Χαρακτηριστικά

  • Κληρονομική νόσος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η βασική βλάβη συνίσται στη παθολογική σύνθεση αιμοσφαιρίνης S. Αλλοίωση σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που αποκτούν δρεπανοειδές σχήμα και έχουν μειωμένη ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου στους ιστού.
  • Το αιμοποιητικό σύστημα αντιδρά με αύξηση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα την αύξηση του μυελού των οστών σε βάρος του σπογγώδους οστού.
  • Συναντάται σε άτομα της μαύρης φυλής. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους.
  • Ακτινογραφικά χαρακτηριστικά:
    • Χαρακτηριστική διάταξη του σπογγώδους οστού στο κρανίο «ανυψωμένες τρίχες»
    • Διεύρυνση της διπλόης
    • Διεύρυνση των μυελικών χώρων σε όλα τα οστά.
    • Γενικευμένη οστεοπόρωση.
    • Αύξηση μεγέθους των γνάθων.
    • Λέπτυνση του συμπαγούς οστού (όπως ο φλοιός του κρανίου).

Διαφορική Διάγνωση

Περιστατικά