Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Χαρακτηριστικά
  • Κληρονομική νόσος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η βασική βλάβη συνίσται στη παθολογική σύνθεση αιμοσφαιρίνης S. Αλλοίωση σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που αποκτούν δρεπανοειδές σχήμα και έχουν μειωμένη ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου στους ιστού.
  • Το αιμοποιητικό σύστημα αντιδρά με αύξηση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα την αύξηση του μυελού των οστών σε βάρος του σπογγώδους οστού.
  • Συναντάται συχνότερα σε άτομα της μαύρης φυλής. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους.
  • Ακτινογραφικά χαρακτηριστικά:
  • Χαρακτηριστική διάταξη και επιμήκυνση των οστικών δοκίδων του κρανίου με την εικόνα του 'ψηκτροειδούς κρανίου'.
  • Διεύρυνση της διπλόης.
  • Διεύρυνση των μυελικών χώρων σε όλα τα οστά.
  • Γενικευμένη οστική αραίωση.
  • Αύξηση μεγέθους των γνάθων.
  • Λέπτυνση του συμπαγούς οστού (όπως ο φλοιός του κρανίου).