Sikkelcelanemie

Features

  • Erfelijke aandoening van de rode bloedcellen. Door abnormaal hemoglobine veranderen de rode bloedcellen in een sikkelvorm onder invloed van hypoxie. Ze hebben een verminderd vermogen om zuurstof naar de weefsels te vervoeren.
  • Het hematopoietische systeem reageert met proliferatie van beenmerg, ten koste van het poreuze bot, om meer rode bloedcellen te kunnen produceren.
  • Het treft vooral donkere mensen. Het komt voor bij kinderen en adolescenten.
  • Radiografische veranderingen:
  • “Hair-on-end” schedeldak
  • Verbreding van de diploe
  • Vergrootte beenmerg ruimtes in alle botten
  • Gegeneraliseerde osteoporose
  • Vergroting van de kaken
  • Verdunning van corticale structuren (zoals de cortex van de schedel)