Thalassemie

Features

  • Erfelijke, chronische aandoening van de rode bloedcellen. De rode bloedcellen hebben een kortere levensduur.
  • Het hematopoietische systeem reageert met proliferatie van beenmerg, ten koste van het poreuze bot, om meer rode bloedcellen te kunnen produceren.
  • Het treft vooral mensen uit het Middellandse-Zeegebied. Het kan heterozygoot of monozygoot type zijn
  • Radiografische veranderingen:
    • Hair-on-end” schedeldak
    • Verbreding van de diploe.
    • Vergrootte beenmerg ruimtes in alle botten
    • Gegeneraliseerde osteoporose
    • Vergroting van de kaken
    • Verkleining van de sinus maxillaris
    • Verdunning van corticale structuren (met name de onderrand van de mandibula)
    • Verkorte radices.

Differential diagnosis

Cases

Thalassemia

Thalassemia; different cases